SÍNDROME DE CROUZON
A síndrome de Crouzon ou Disostose crânio-facial tipo I é uma afecção rara, que compromete o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença, sem depender do sexo do concepto. As craniossinostoses constituem um grupo heterogêneo de síndromes caracterizadas por uma fusão sutural prematura que ocorre isoladamente ou associada a outras anomalias. A Doença de Crouzon pode ser diferenciada da simples craniostenose pela sua associação com malformações faciais. Lembrando que dentre as mais de 70 síndromes descritas, a síndrome de Crouzon e a síndrome de Apert são as mais conhecidas, tendo sido realizadas diversas pesquisas nos últimos 10 anos, a fim de fornecer uma melhor compreensão da etiologia e da patogenia destas doenças. Dependendo dos métodos de diagnóstico e da população em estudo, a incidência da craniostenose é variável, encontrando-se entre 1:50.000 e 1:1.000 crianças. Não há distinção...